Sos dal Centro regionale di Fibrosi cistica: «Spesso i malati muoiono aspettando il trapianto»

27 Giugno 2016

Lo ha detto Mirella Collura, direttore dell'Unità operativa pediatrica del Centro di riferimento regionale del Civico, nel corso del convegno che si è svolto a Villa Magnisi, sede dell'Ordine dei medici di Palermo.

 

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PALERMO. «I pazienti affetti da fibrosi cistica con lesioni irreversibili a carico dell’apparato respiratorio continuano a morire in lista perché i tempi di attesa a livello nazionale superano i due anni».

Lo ha detto Mirella Collura (nella foto), direttore dell’Unità operativa pediatrica del Centro di riferimento regionale di Fibrosi cistica del Civico Di Cristina Benfratelli, nel corso della due giorni “Fibrosi cistica, trapianto e donazione di organi in Sicilia: attualità e prospettive”, che ha chiuso i lavori a Villa Magnisi di Palermo, sede dell’Ordine provinciale dei medici.

«In Sicilia i pazienti sono circa 600, in Italia secondo l’ultimo report del 2010 del Registro nazionale FC, se ne contano circa 5000, con un impatto sul sistema sanitario molto alto- ha aggiunto Mirella Collura- Per loro si può fare di più, ma dipende da tutti, a partire dalle istituzioni e dalle aziende sanitarie, in particolare da chi governa il sistema sanitario».

La fibrosi cistica è una malattia genetica, di cui non si guarisce completamente, che si trasmette con modalità autosomica recessiva determinata da mutazioni del Dna che insorgono nel gene (Cftr).

Ad oggi c’è un portatore sano ogni 25 individui e ogni 2000 bambini ne nasce uno malato. Ad ogni gravidanza due portatori sani avranno il 25% di probabilità di avere figli affetti da fibrosi cistica, il 25% di probabilità di avere figli sani e il 50% di probabilità di avere figli portatori sani. In Italia oltre 2 milioni di persone sono portatori sani del gene Cftr e si stima che una coppia su 700 abbia il 25% di probabilità di dare alla luce un bambino malato.

Numeri che secondo il direttore dell’Unità operativa del Crr «sono destinati ad aumentare perché si sono affinati i mezzi diagnostici. Così come è destinato ad aumentare l’impatto sanitario perché i pazienti diventano adulti e chiedono a gran voce di potere migliorare la qualità della loro vita pur continuando a sostenere le cure pesanti che la malattia richiede».

«Grazie alla ricerca che oggi mette a disposizione farmaci che agiscono sul difetto di base, modulando la funzione della proteina alterata- ha sottolineato Mirella Collura- negli ultimi vent’anni la situazione è migliorata notevolmente, tanto che la metà dei pazienti oggi supera i 18 anni».

Al centro dei lavori del convegno, su cui si sono confrontati istituzioni, pazienti e professionisti, anche gli strumenti che la Sicilia oggi può offrire per ridurre i tempi di attesa e una maggiore sensibilizzazione alla donazione degli organi.

«Per i pazienti con fibrosi cistica, ma anche per tutti gli altri che hanno bisogno di un trapianto, la situazione è ancora critica perché il fabbisogno di organi non può ancora essere soddisfatto completamente. Il contributo dei cittadini è il motore che condiziona anche l’operato di tutti medici, tecnici e di tutti gli operatori che lavorano al trapianto. Sensibilizzare l’opinione pubblica significa creare un feedback positivo per l’intero sistema», ha spiegato il responsabile del programma di trapianto di polmoni dell’Ismett, Alessandro Bertani. Che ha illustrato poi le cosiddette tecniche di ricondizionamento polmonare attraverso cui «si può incrementare, seppur in maniera limitata, l’utilizzo degli organi prelevati per il trapianto, migliorandone la qualità, contribuendo di fatto a ridurre il deficit degli organi».

«Sono procedure complesse- ha rimarcato il responsabile del programma- ma grazie a questa tecnica possono essere utilizzati anche organi che altrimenti dovrebbero essere scartati. Dal punto di vista tecnologico, il centro trapianti Ismett di Palermo sta cercando di incrementare il più possibile il numero dei trapianti per curare più pazienti possibile».

Oggi solo il 15% dei polmoni prelevati da donatori cadavere viene destinato al trapianto perché sono organi che si deteriorano facilmente. Attraverso la tecnica del ricondizionamento (EVLP – Ex-Vivo Lung Perfusion) è possibile destinare al trapianto circa il 10% dei polmoni che altrimenti non potrebbero essere utilizzati.

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