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Sindrome di Brugada, il medico siciliano Gregory Dendramis in un gruppo di studi internazionale

12 Giugno 2019

Composto da undici specialisti e guidato dal prof. Adrian Baranchuk della Queen’s University and Kingston General Hospital Health Science Center, dell’Ontario in Canada. Si tratta di una patologia aritmica cardiaca tra le principali cause di morte improvvisa in pazienti di età inferiore ai 40 anni e molto diffusa tra gli sportivi.

 

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PALERMO. Un solo italiano nel board internazionale dedicato allo studio delle fenocopie Brugada. Il giovane cardiologo ed elettrofisiologo siciliano Gregory Dendramis (nella foto, originario di Piana degli Albanesi), che già da anni si occupa di studiare e approfondire la diffusione della sindrome di Brugada e le patologie ad essa affini, è stato infatti nominato con il titolo di Professore, come membro effettivo del gruppo internazionale di undici specialisti provenienti da tutto il mondo e guidato dal prof. Adrian Baranchuk della Queen’s University and Kingston General Hospital Health Science Center, dell’Ontario in Canada.

Al centro dello studio le cosiddette fenocopie Brugada che per un’errata diagnosi condannano i pazienti a cure non necessarie con un notevole impatto anche sul piano psicologico e sociale.

La sindrome di Brugada è una patologia aritmica cardiaca tra le principali cause di morte improvvisa in pazienti di età inferiore ai 40 anni e molto diffusa tra gli sportivi. Non sempre è facile diagnosticarla in quanto il cuore è strutturalmente sano e la causa scatenante è su base cardiaca elettrica primaria.

Si tratta inoltre di una patologia la cui diagnosi è fondamentale in quanto può portare allo sviluppo di aritmie ventricolari maligne e ad arresti cardiaci improvvisi. Secondo i recenti dati in prevalenza, questa sindrome si attesta in 5-20 pazienti su 10.000 abitanti in tutto il mondo ed è considerata endemica soprattutto in alcuni Paesi del sud-est asiatico.

I pazienti con sindrome di Brugada vengono trattati con un defibrillatore cardiaco impiantabile o l’ablazione transcatetere dei focus aritmogeni spesso presenti sul tratto di efflusso del ventricolo destro, oltre che con norme comportamentali (per esempio non è possibile guidare mezzi speciali, non si possono svolgere attività intense) circa le condizioni ed i farmaci da evitare che possano favorire l’insorgenza delle aritmie ventricolari.

Sono tante le patologie che presentano caratteristiche cliniche e un pattern ECG simili che possono mimare la sindrome di tipo 1 e di tipo 2, dette appunto fenocopie Brugada e raggruppate in sei macroaree: di natura metabolica come un’alterazione degli elettroliti, meccanica dovuta a compressione a livello del torace come nel caso di neoplasie, ischemica, miocardica e pericardica, miscellanea come folgorazioni elettriche, alterazioni dell’ECG.

Individuare una fenocopia Brugada quindi è possibile sia individuando una di queste condizioni, sia attraverso una analisi genetica e test provocativi con farmaci specifici.

Per evitare che i pazienti con fenocopia vadano incontro a terapie inopportune, nonché limitanti a livello personale e sociale, si capisce facilmente quanto sia importante una diagnosi corretta e precisa e un percorso in follow up.

«Questo gruppo di studio- spiega Dendramis- vuole cercare di migliorare la diagnosi della sindrome di Brugada e delle sue fenocopie in modo tale da evitare che i pazienti con patologie diverse non debbano ricevere cure e terapie inopportune e non debbano affrontare inutilmente anche le relative ripercussioni economiche, psicologiche e sociali che un trattamento errato comporta. Si tratta di un’ottimizzazione delle diagnosi e delle risorse e un passo in avanti della ricerca».

Il gruppo ha recentemente pubblicato anche un lavoro sulla rivista specialistica “Pacing and Clinical Electrophysiology (PACE)” sui risultati del registro unico internazionale delle fenocopie Brugada associate all’ischemia miocardica.

«Il registro raccoglie le diagnosi dei pazienti con fenocopia e, attraverso un confronto e il follow up per valutare o meno lo sviluppo di aritmie, è possibile procedere ad analisi differenziali”, conclude Dendramis.

Per maggiori informazioni è possibile visitare il sito www.brugadaphenocopy.com .

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