La consigliera regionale del Movimento 5 Stelle, Paola Pizzighini, ha presentato un’interrogazione alla Giunta di Regione Lombardia per chiedere interventi urgenti a favore delle persone affette da sclerosi sistemica, una malattia rara autoimmune, cronica e progressiva che colpisce soprattutto le donne e può coinvolgere diversi organi vitali. «Servono cure, tutele e dati aggiornati – ha dichiarato Paola Pizzighini -. Senza un monitoraggio puntuale e una rete di assistenza strutturata, la Regione rischia di lasciare sole centinaia di persone che convivono ogni giorno con una condizione altamente invalidante».
Una patologia complessa e poco conosciuta
La sclerosi sistemica, o sclerodermia, è una malattia del tessuto connettivo che provoca una produzione eccessiva di collagene, causando fibrosi e indurimento dei tessuti. Oltre alla pelle, può colpire polmoni, cuore e apparato digerente, con conseguenze anche gravi. Il fenomeno di Raynaud, che provoca variazioni di colore e perdita di sensibilità delle dita dovute a spasmi dei vasi sanguigni, è spesso il primo segnale clinico. Nei casi più avanzati possono manifestarsi fibrosi polmonare, ipertensione polmonare, reflusso gastroesofageo, ulcere cutanee e disturbi cardiaci o renali.
Una malattia che interessa soprattutto le donne
La patologia interessa soprattutto donne tra i 30 e i 50 anni e, nonostante i progressi diagnostici, la diagnosi precoce resta difficile per la scarsa conoscenza della malattia anche tra i medici non specialisti.
La richiesta di Pizzighini alla Giunta lombarda
Con la sua interrogazione, Pizzighini chiede alla Giunta di rendere noti: il numero dei certificati di malattia rara per sclerosi sistemica emessi in Lombardia, quanti pazienti sono in terapia attiva, il tasso di mortalità degli ultimi cinque anni e, se esiste, il monitoraggio specifico all’interno del Registro Regionale delle Malattie Rare. La consigliera sollecita, inoltre, misure di sostegno lavorativo. Ad esempio lavoro agile e flessibilità orari per chi è sottoposto a terapie continuative, e chiede di rafforzare la collaborazione con le associazioni di pazienti, in particolare con la Lega Italiana Sclerosi Sistemica APS. «In Lombardia servono dati trasparenti, un percorso assistenziale chiaro e tutele concrete. È tempo che la Regione promuova conoscenza, sostegno e inclusione per questi pazienti invisibili» evidenzia Pizzighini.
Diagnosi e terapie: le sfide della ricerca
La diagnosi si basa su criteri clinici e immunologici (ACR/EULAR 2013), che comprendono le manifestazioni cutanee, la presenza di autoanticorpi specifici (anti-Scl70, anti-centromero, anti-RNA polimerasi III) e alterazioni vascolari rilevabili alla capillaroscopia. Il trattamento varia in base al tipo e alla gravità del coinvolgimento d’organo. Per il Fenomeno di Raynaud e ulcere cutanee si utilizzano vasodilatatori come calcio-antagonisti, prostanoidi, bosentan, sildenafil. Per la Fibrosi polmonare: immunosoppressori come ciclofosfamide, micofenolato di mofetile, nintedanib. Per ipertensione polmonare: inibitori dell’endotelina, della fosfodiesterasi 5 e prostanoidi. Mentre per le forme più severe si ricorre ai farmaci biotecnologici come tocilizumab e rituximab.
