elefantiasi

Linfedema agli arti, colpito un italiano su dieci: l’approfondimento con lo specialista del Policlinico Giaccone

24 Agosto 2019

PARTE 1. Si tratta di una delle più comuni cause di disabilità nel mondo. L'intervista a Mario Bellisi, responsabile dell’ambulatorio di Flebo-Linfologia dell’A.O.U.P. di Palermo.

 

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PALERMO. Il linfedema periferico è una patologia cronica, progressiva, debilitante causata dall’accumulo patologico di liquido (linfa) nei tessuti (linfostasi) degli arti superiori o inferiori.

Le principali forme di linfedema sono “primarie”, dovute a malformazioni dei vasi del sistema linfatico, o “secondarie”, dovute a eventi avversi esterni che alterano la normale funzione del sistema linfatico.

In Italia si registrano complessivamente circa 40.000 nuovi casi all’anno di linfedema: 1 italiano su 10 ne è affetto sia agli arti superiori che inferiori.

Fino al 10% della popolazione è vittima di linfedema, malattia nota anche come elefantiasi, che colpisce più al Sud (12%) e al Centro (11%), che al Nord (7%).

Il linfedema provoca un abnorme ispessimento della pelle e del tessuto connettivo sottostante, specialmente delle gambe e dei genitali maschili. Si tratta di una delle più comuni cause di disabilità nel mondo.

La mancanza di centri altamente specializzati determina spesso che i pazienti vaghino parecchio prima di pervenire alla diagnosi, che giunge sovente quando la malattia è ad uno stadio clinico intermedio o avanzato ed il “gonfiore” è stabile e persistente, tanto da avere già gravemente impattato sulla qualità di vita dei pazienti, sia in termini di costi della malattia, che sull’assetto socio-relazionale.

Insanitas ha intervistato Mario Bellisi (nella foto), specialista in Chirurgia Vascolare e responsabile dell’ambulatorio di Flebo-Linfologia dell’A.O.U.P. “Giaccone” di Palermo, annesso all’UOC di Chirurgia d’Urgenza del Dipartimento di Chirurgia Generale e Specialistica diretto dal prof. Gaspare Gulotta.

Dr. Bellisi, cos’è il linfedema periferico?
«La conseguenza di un’agenesia o ipoplasia dei vasi linfatici (forme primarie) o nelle forme secondarie, di un’ostruzione dei collettori linfatici per parassitosi (Filaria in India, Africa, Asia), per metastasi tumorali nelle stazioni linfonodali, o per distruzione chirurgica o radioterapica negli interventi oncologici con resezione delle stazioni linfonodali. In altre parole, i vasi linfatici vengono ostruiti o non sono efficienti con conseguente mancato drenaggio dei fluidi dai tessuti circostanti. Nelle prime fasi del linfedema, l’edema scompare se la gamba viene tenuta sollevata. La condizione peggiora con il tempo: l’edema diventa più evidente e non scompare completamente, anche dopo una notte di riposo».

Cosa accade nelle più gravi forme?
«La pelle si ispessisce, diventa rugosa e può diventare scura e ulcerata, mentre altri sintomi (febbre, sensazione di malessere totale) sono la conseguenza di ripetuti episodi infettivi di Linfangiti ricorrenti. Nelle forme in cui sono coinvolti i genitali, il pene può ritirarsi sotto la pelle e, nelle donne, i genitali esterni possono essere coperti da una massa simil-tumorale. Già il poeta latino Lucrezio notò l’ipertrofia deturpante dei tessuti molli degli arti inferiori che affliggeva alcune popolazioni nilotiche e la chiamò elefantiasi (elephans morbus) e pare che ne soffrisse anche il faraone egiziano Mentuhotep II, in quanto viene ritratto in una statua con gli arti ingrossati».

La chirurgia oncologica è tra la cause più frequenti di linfedemi secondari, dove il linfedema, normalmente, si osserva a distanza di 1-4 anni dall’intervento chirurgico oncologico…
«Esatto. Tra il 5 e il 41% delle donne con tumore della mammella, dal 2,4 al 41% delle donne con tumore della cervice, dell’utero e delle ovaie, e tra il 25 e il 67% delle donne con tumore della vulva sviluppano linfedema dopo trattamenti oncologici. Un impatto notevole di questa patologia si osserva anche dopo trattamenti oncologici per tumori prostatici, melanomi e sarcomi».

Dal linfedema si può guarire?
«No, purtroppo. Si tratta di una patologia cronica, quindi degenerativa e non esiste una terapia risolutiva. Se si interviene con una diagnosi precoce ed un trattamento adeguato con una terapia decongestiva che garantisca l’omeostasi angio-tissutale, però si possono ottenere validi risultati, stabili a lungo termine, ed una buona qualità di vita. Ecco perché è importante che il paziente possa contare su centri dedicati multidisciplinari e di alta specializzazione. Aspetto fondamentale anche per monitorare la degenerazione della malattia che, nelle forme avanzate, merita particolare attenzione ed è altamente invalidante; tenuto anche conto che, sebbene raramente, il linfedema può evolvere in una patologia maligna, il linfoangiosarcoma».

Che tipo di impatto sociale ha questa patologia?
«Premesso che le cure non portano mai alla guarigione, quei pazienti che però non hanno mai ricevuto trattamenti adeguati e sono rimasti, di fatto, “orfani di cura”, spesso subiscono una grave emarginazione sociale: oltre a dover convivere con una patologia invalidante in quanto il linfedema riduce la funzionalità dell’arto interessato e può associarsi a dolore, a infezioni ricorrenti e ad alterazioni cutanee, la vita per questi malati è molto difficile dal punto di vista socio- relazionale, risultando complicate tutte le loro attività quotidiane».

Per i pazienti con fattori di rischio cosa si consiglia?
«Di effettuare una visita di controllo ambulatoriale entro l’anno dalla conclusione delle terapie oncologiche, indipendentemente dai sintomi. In questo modo diviene possibile formulare la diagnosi precoce di linfedema, anche grazie all’ausilio di una metodica diagnostica di ultimissima generazione, minimamente invasiva e ambulatoriale quale “la linfografia a fluorescenza con verde di indocianina».

FINE PRIMA PARTE

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