Cura degli emangiomi infantili, l’importanza del nuovo farmaco e dei Centri di riferimento

29 Dicembre 2019

L'intervista a Serafinella Patrizia Cannavò, direttore del reparto di Dermatologia del Policlinico Martino e della omonima Scuola di Specializzazione dell’Ateneo messinese.

 

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L’emangioma infantile è il tumore benigno pediatrico più frequente: si stima che in Italia colpisca il 4-5% dei neonati. Raramente è presente già alla nascita, mentre più frequentemente compare nelle prime settimane di vita, con tendenza ad aumentare di dimensioni, piuttosto rapidamente, nei primi 6-12 mesi di vita.

Segue una fase di stabilizzazione nell’arco di 1-5 anni e, successivamente, una di lenta e spontanea involuzione, che può protrarsi fino ai 10 anni di età.

Grazie all’innovazione farmacologica oggi è disponibile una nuova arma contro questi tumori pediatrici, il cd. propranololo, ma la prescrizione dell’innovativa molecola è autorizzata solo in centri di riferimento riconosciuti dall’Assessorato Regionale della Salute.

Tra questi spicca la Dermatologia del Policlinico G. Martino di Messina. Insanitas ha intervistato la prof.ssa Serafinella Patrizia Cannavò (nella foto), direttore del suddetto reparto e della omonima Scuola di Specializzazione dell’Ateneo messinese.

Come si comporta questo tumore?
«Inizialmente si presenta come chiazza rosso brillante, a superficie e bordi irregolari o come macchia bianco-bluastra ricoperta da teleangectasie (dilatazione dei vasi sanguigni ). Nella fase proliferativa può andare incontro a ulcerazione, sanguinamento ed infezione, e alla regressione possono seguire esiti cicatriziali. Non sempre, tuttavia, la risoluzione è spontanea e nel 10-12% dei casi la sede e l’estensione della lesione possono determinare gravi complicanze non solo estetiche e psicologiche, ma anche cliniche. Da non sottovalutare, infine, le limitazioni funzionali (vista, nutrizione, udito) correlate a particolari localizzazioni, prevalentemente viso e collo, di emangiomi di grosse dimensioni e, nel caso di emangiomi laringei ed epatici, il rischio di scompenso cardiaco e ostruzione/compressione delle vie respiratorie».

Sono difficili da diagnosticare?
«La diagnosi non sempre è semplice. Gli emangiomi infantili, innanzitutto, vanno differenziati dalle altre anomalie vascolari. Secondo la più recente classificazione dell’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) del 2014 le anomalie vascolari si suddividono essenzialmente in: malformazioni vascolari e tumori vascolari. A loro volta i tumori vascolari si suddividono in maligni, localmente aggressivi, borderline e benigni. Tra questi ultimi rientrano gli emangiomi infantili. Nella maggior parte dei casi anamnesi ed esame obiettivo consentono la definizione diagnostica. L’ecocolor-Doppler può venire in aiuto nei casi dubbi, mentre in rare condizioni occorre eseguire una biopsia. Altre indagini strumentali sono necessarie nel caso di emangiomi periorbitari, multipli, a “barba” e nel caso di emangiomi segmentali, se si sospettano sindromi complesse».

Malgrado la natura benigna degli emangiomi infantili e la possibilità di involuzione spontanea, il trattamento tempestivo è raccomandato nelle forme a rischio di vita. Ovvero?
«Parliamo in questo caso degli emangiomi infantili che, per dimensioni e sede (per esempio quelli laringei) mettono a rischio vita, o di quelli potenzialmente responsabili di danno funzionale (per esempio quelli periorbitari e periorali) e, ancora, di quelli con rischio di danno estetico permanente. È proprio in questi casi che si raccomanda un intervento precoce e l’invio presso un centro di riferimento».

La Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari (SISAV) ha realizzato una rete nazionale di strutture polispecialistiche…
«Sì. Sono numerosi i centri specializzati distribuiti sul territorio nazionale. In Sicilia, l’UOC di Dermatologia del Policlinico Martino di Messina è centro di riferimento, in grado di offrire un percorso diagnostico-terapeutico globale, grazie anche alla collaborazione multidisciplinare con altri specialisti, in primis la cardiologia pediatrica».

Grazie all’innovazione farmacologica c’è una nuova molecola per la terapia…
«Per decenni si è disposto di farmaci poco efficaci o di preparazioni galeniche, con risposte variabili dal 30% al 70% a fronte di possibili effetti collaterali anche gravi. Dal 2016, tuttavia, è disponibile un nuovo farmaco che ha rivoluzionato il panorama terapeutico ed è, ad oggi, la prima scelta terapeutica. Si tratta del propranololo, un beta bloccante non selettivo in sospensione orale, la cui prescrizione e dispensazione è autorizzata solo in centri di riferimento riconosciuti dall’Assessorato Regionale della Salute come il nostro».

L’efficacia terapeutica del propanolo secondo le evidence scientifiche?
«Si osserva in oltre il 90% dei casi ed è apprezzabile anche dopo solo 24-48 ore dall’inizio della terapia. Il farmaco, infatti, ha effetto vasocostrittore e, agendo sull’angiogenesi (naturale moltiplicazione dei vasi sanguigni), blocca la fase proliferativa e favorisce l’involuzione della lesione per apoptosi (cioè la morte programmata di una cellula ad un certo punto del suo ciclo vitale). L’efficacia è maggiore se l’assunzione è precoce, in genere tra la 5° settimana e il 5° mese di vita. Il trattamento deve proseguire per almeno 6 mesi e viene mantenuto fino a 1 anno, o oltre. Le recidive si osservano solo nel 10% dei casi, ma è possibile ritrattare il paziente».

È un farmaco sicuro?
«Molto ma, prima di iniziare la terapia, è necessario uno screening cardiologico perché controindicato in pazienti con anomalie cardiache. Inoltre, i genitori devono essere adeguatamente educati affinché la somministrazione del farmaco avvenga in modo corretto e per la sorveglianza di possibili effetti collaterali. I più comuni sono i disturbi del sonno, le infezioni delle vie respiratorie, la diarrea e il vomito mentre, tra gli effetti indesiderati gravi, il broncospasmo, l’ipotensione, la bradicardia e l’ipoglicemia».

Che messaggio possiamo dare a chi assiste questi piccoli pazienti?
«Il paziente con emangioma infantile deve essere attentamente monitorato nei primi mesi di vita e, nel caso di ampie dimensioni, rapido accrescimento o localizzazioni in sedi critiche, prontamente inviato presso un centro di riferimento per tale patologia, affinché sia assicurata la corretta presa in carico sia dal punto di vista diagnostico che terapeutico».

Info utili: l’Elenco dei centri riferimento emangiomi infantili, al 2019, è consultabile all’indirizzo internet http://www.emangioma.net

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