PALERMO. All’Arnas Civico al via un nuovo ambulatorio multidisciplinare per la diagnosi e la cura delle Miastenia Gravis e sindromi miasteniformi. Verrà svolto il secondo giovedì di ogni mese, dalle 8.30 alle 13.30 presso i locali dell’U.O. di Neurologia con Stroke Unit (diretta dal dott. Salvatore Cottone, nella foto) al 3° piano del padiglione 8. Si accede previa richiesta del medico curante e prenotazione al CUP. Per ulteriori informazioni è possibile contattare i medici dell’ambulatorio tramite mail (smarnaspa@gmail.com).
Caratteristica comune alla Miastenia gravis e alle varie sindromi miasteniformi è la debolezza muscolare e l’eccessiva faticabilità, associata a facile esauribilità muscolare. Nell’ambito di queste condizioni patologiche si distinguono da una parte la Miastenia gravis (MG), malattia autoimmune, la cui evoluzione si è modificata grazie ai moderni presidi terapeutici, tra cui alcuni nuovi anticorpi monoclonali, clinicamente eterogenea per quanto riguarda età d’esordio, anomalie timiche associate e distribuzione dei territori muscolari coinvolti, e dall’altra parte, le sindromi miasteniformi, molto più rare, che sono un insieme di condizioni patologiche molto differenti tra di loro, come la sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (LEMS), che spesso precede la scoperta di un tumore polmonare; la miastenia congenita e le sindromi miasteniformi di origine farmacologica o tossica.
La Miastenia gravis è una malattia rara che si manifesta in modo variabile e, generalmente, ha un andamento progressivo nel tempo (cronico). È caratterizzata da debolezza muscolare, che peggiora nell’arco della giornata (andamento fluttuante) in rapporto ad attività muscolari sostenute e migliora con il riposo. Di solito all’inizio si manifesta con disturbi della vista, descritti soprattutto come “visione doppia” e con l’abbassamento di una o entrambe le palpebre.
Altri sintomi frequenti sono costituiti dalla difficoltà a masticare e ingoiare e, talvolta, da una debolezza diffusa di più muscoli. Nei casi più gravi possono comparire anche disturbi respiratori. I sintomi della malattia vengono molto frequentemente confusi con quelle di altre forme di patologie organiche, dall’anemia alla neoplasia, o psicosomatiche (depressione, nevrosi, isteria).
La strategia terapeutica della MG si propone due obiettivi essenziali che si integrano tra loro: – ottimizzare la trasmissione neuromuscolare mediante l’uso di farmaci in grado di aumentare i livelli di acetilcolina a livello muscolare – ridurre o neutralizzare le conseguenze della risposta autoimmune, attraverso l’utilizzo di varie opzioni terapeutiche quali cortisonici, immunosoppressori, immunoglobuline ad alte dosi, anticorpi monoclonali (rituximab), attualmente somministrabili presso l’U.O. di Neurologia con Stroke Unit dell’ARNAS Civico, in regime di day-service; procedure chirurgiche di rimozione del timo (timectomia) o di eventuali neoplasie del timo, riscontrabili nel 30% dei pazienti con miastenia gravis, effettuabili presso l’U.O. di Chirurgia Toracica della stessa A.O.
Nei casi ad esordio acuto o riacutizzazioni critiche con comparsa di insufficienza respiratoria è possibile effettuare la plasmaferesi presso il centro trasfusionale, che consiste in una sorta di filtraggio del sangue con eliminazione di autoanticorpi e molecole infiammatorie in grado di peggiorare i sintomi della malattia. Nell’ottica di coniugare la migliore assistenza ai pazienti con gli avanzamenti nel campo della ricerca scientifica presso l’U.O. di Neurologia sono in corso di attivazione due trials clinici di fase III con due diversi nuovi anticorpi monoclonali.
